Frecuencia de eventos cardiovasculares en pacientes con lupus eritematoso sistémico / Frequency of cardiovascular events in patients with systemic lupus erythematosus

Resumen Introducción: el progreso en los tratamientos para el lupus eritematoso sistémico (LES) resultó en una disminución de la mortalidad; sin embargo, la enfermedad cardiovascular y las complicaciones infecciosas aún son las principales causas de muerte. La evidencia apoya la participación del sistema inmunológico en la generación de la placa aterosclerótica, así como su conexión con las enfermedades autoinmunes. Objetivos: describir la frecuencia de eventos cardiovasculares (ECV) en el Registro de Lupus Eritematoso Sistémico de la Sociedad Argentina de Reumatología (RELESSAR) transversal, así como sus principales factores de riesgo asociados. Materiales y métodos: estudio descriptivo y transversal para el cual se tomaron los pacientes ingresados en el registro RELESSAR transversal. Se describieron las variables sociodemográficas y clínicas, las comorbilidades, score de actividad y daño. ECV se definió como la presencia de al menos una de las siguientes patologías: enfermedad arterial periférica, cardiopatía isquémica o accidente cerebrovascular. El evento clasificado para el análisis fue aquel posterior al diagnóstico del LES. Se conformaron dos grupos macheados por edad y sexo 1:2. Resultados: 1515 pacientes mayores de 18 años participaron del registro. Se describieron 80 pacientes con ECV (5,3%). En este análisis se incluyeron 240 pacientes conformando dos grupos. La edad media fue de 47,8 (14,4) y 47,6 (14,2) en el grupo con y sin ECV respectivamente. Los pacientes con ECV tuvieron mayor duración del LES en meses, mayor índice de Charlson, mayor SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology), mayor frecuencia de manifestaciones neurológicas, síndrome antifosfolípido, hospitalizaciones y uso de ciclofosfamida. Las únicas variables asociadas en el análisis multivariado fueron el índice de Charlson (p=0,004) y el SLICC (p<0,001). Conclusiones: los ECV influyen significativamente en nuestros pacientes, y se asocian a mayor posibilidad de daño irreversible y comorbilidades.

Abstract Introduction: progress in treatments for systemic lupus erythematosus (SLE) has resulted in a decrease in mortality; however, cardiovascular and infectious diseases remain the leading causes of death. Evidence supports the involvement of the immune system in the generation of atherosclerotic plaque, as well as its connection to autoimmune diseases. Objectives: to describe the frequency of cardiovascular disease (CVD) in the cross-sectional RELESSAR registry, as well as its associated variables. Materials and methods: a descriptive and cross-sectional study was performed using patients admitted to the cross-sectional RELESSAR registry. Sociodemographic variables, clinical variables, comorbidities, activity and damage scores were described. CVD was defined as at least one of the following: peripheral arterial disease, ischemic heart disease, or cerebrovascular accident. All patients with at least one CVD were included in our analysis (heart attack, central nervous system vascular disease, and peripheral arteries atherosclerotic disease). The event classified for the analysis was that after the diagnosis of SLE. SLE diagnosis was previous to CVD. Two groups matched by age and sex, 1:2 were formed. Results: a total of 1515 patients older than 18 years participated in the registry. Eighty patients with CVD (5.3%) were described in the registry. Two-hundred and forty patients were included, according to two groups. The mean age was 47.8 (SD 14.4) and 47.6 (SD 14.2) in patients with and without CVD, respectively. Patients with CVD had a longer duration of SLE in months, a higher Charlson index, a higher SLICC, increased frequency of neurological manifestations, antiphospholipid syndrome, hospitalizations, and use of cyclophosphamide. The associated variables in the multivariate were the Charlson Index (p=0.004) and the SLICC (p<0.001). Conclusions: CVDs have a significant influence on our patients, being associated with a greater possibility of damage and comorbidities.

Systemic lupus erythematosus diagnosed during hospitalization: Greater baseline disease activity, short-term damage, and death / Lupus eritematoso sistémico diagnosticado durante una internación: mayor actividad basal de la enfermedad, daño y muerte a corto plazo

ABSTRACT Objectives: To analyze initial and follow-up features of patients with systemic lupus erythematosus (SLE) diagnosed during hospitalization. Methods: Retrospective analysis of medical records: two groups were studied, a) SLE diagnosed during hospitalization (SLEin), b) SLE diagnosed on an outpatient basis (SLEout). Results: 123 patients were assessed, 87% female, mean age at diagnosis was 34 years and 45 (37%) of them were SLEin. Patients in the SLEin group had a median of 144 days from the onset of symptoms to diagnosis of SLE vs. 287 days in the SLEout group (p = 0.04). Initially, SLEin had an average SLEDAI of 10 vs. 8 in SLEout (p = 0.004) and anti-dsDNA was positive in 71% vs. 53% in SLEout (p = 0.07). Within the first 6 months, the average cumulative glucocorticoid dose was 6493 mg in SLEin patients vs. 3563 mg in SLEout (p < 0.001) and immunosuppressant usage was higher in SLEin: 62% vs. 26% in SLEout (p<0.001). Within the first year, SLEin's kidney biopsies showed lupus nephritis III or IV in 31% vs. 12% in SLEout (p = 0.003, log-rank test). Within the first 2 years, 6 SLEin patients died vs. 1 SLEout patient (p = 0.02) and SLEin patients had more damage as measured by SLICC/ACR Damage Index (median 0, range 25%-75% 0-1 vs. median 0, range 25%-75% 0-0 in SLEout; p = 0.04). Conclusions: SLEin are initially more active, require higher doses of glucocorticoids and immunosuppressants, have more significant kidney involvement, and present more damage and greater mortality in the short term.

RESUMEN Objetivo: Analizar las características de los pacientes con lupus eritematoso sistêmico (LES) diagnosticados durante una hospitalización. Métodos: Análisis retrospectivo de historias clínicas. Se estudiaron dos grupos: a) LES diagnosticado durante la hospitalización (SLEin) y b) LES diagnosticado de forma ambulatoria (SLEout). Resultados: Se evaluaron 123 pacientes (87% mujeres); edad promedio al diagnóstico 34 arios; el 37% de ellos era SLEin. Los pacientes del grupo SLEin tuvieron una mediana de 144 días desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico, vs. 287 días en SLEout (p = 0,04). Inicialmente, los pacientes SLEin tenían un SLEDAI promedio de 10, vs. 8 en SLEout (p = 0,004) y anti-dsDNA positivo en el 71%, vs. el 53% en SLEout (p = 0,07). A los 6 meses, la dosis acumulada de glucocorticoides (promedio) fue de 6.493 mg en SLEin vs. 3.563 mg en SLEout (p<0,001), y el uso de inmunosupresores fue mayor en SLEin: 62% vs. 26% en SLEout (p< 0,001). Al año se halló nefritis lúpica clase III o IV en el 31% de SLEin vs. el 12% en SLEout (Log Rank Test: p = 0,003). A los 2 años, 6 pacientes de SLEin murieron, vs. un paciente de SLEout (p = 0,02). Los pacientes con SLEin tuvieron más daño (índice de daño SLICC/ACR: mediana 0, rango 25-75%: 0-1, vs. mediana 0, rango 25-75%: 0-0 en SLEout; p = 0,04). Conclusiones: Los pacientes SLEin fueron inicialmente más activos, requirieron mayores dosis de glucocorticoides e inmunosupresores, tuvieron una afectación renal más significativa y presentaron más daño y mayor mortalidad a corto plazo.

Lupus en Argentina. Pacientes no respondedores al tratamiento estándar y belimumab como posible opción. Datos del registro RELESSAR / Lupus in Argentina. Non-responders to standard treatment and belimumab as a possible option. RELESSAR record data

Introducción: el lupus es una enfermedad compleja y varias veces de difícil abordaje. Alcanzar la remisión es uno de los objetivos, incorporando opciones terapéuticas. Objetivos: describir las características generales de los pacientes según el estado de la enfermedad y el uso de belimumab. Materiales y métodos: estudio de corte transversal, registro RELESSAR. Se definió el estado de la enfermedad como: remisión: SLEDAI=0 y sin corticoides; baja actividad de la enfermedad: SLEDAI >0 y ≤4 y sin corticoides; control no óptimo: SLEDAI >4 y cualquier dosis de corticoides. Resultados: se incluyeron 1.277 pacientes, 23,4% en remisión, 12,6% en baja actividad y 63,8% con control no óptimo. En este último grupo eran más jóvenes y con menor duración de la enfermedad; presentaban mayores índices de actividad y cronicidad, y mayor empleo de inmunosupresores. Solo el 22,3% de los pacientes con criterio potencial de uso de belimumab (lupus eritematoso sistémico activo a pesar del tratamiento estándar) lo recibía en ese momento. Las variables asociadas a hospitalizaciones fueron: terapia con corticoides, ciclofosfamida y mayor SLICC. Conclusiones: se refleja la complejidad del manejo de estos pacientes y se visualizan aspectos estructurales como la desigualdad. El uso del belimumab resultaría beneficioso en los pacientes seleccionados.

Introduction: lupus is a complex disease and often difficult to approach. Achieving remission is one of the objectives, incorporating therapeutic options. Objectives: to describe the characteristics of the patients and the use of belimumab, according to the status of the disease. Materials and methods: cross-sectional study. Patients of the RELESSAR registry. Stratification: Remission: SLEDAI=0 and without corticosteroids. Low disease activity SLEDAI> 0 and ≤4 and without corticosteroids and non-optimal control: SLEDAI> 4 and any dose of corticosteroids. Results: a total of 1,277 patients were included, 23.4% in remission, 12.6% in low disease activity and 63.8% in non-optimal control. The last group was younger and had a shorter duration of the disease. They had higher activity and chronicity indices and greater use of immunosuppressants. Only 22.3% of the patients with potential criteria for the use of belimumab (activity disease despite standard treatment) were receiving it. The variables associated with hospitalizations were: corticosteroids, cyclophosphamide and higher SLICC. Those associated with severe infection: mycophenolate mofetil, azathioprine, corticosteroids, and higher SLICC. Conclusions: the complexity of the management of these patients is reflected, visualizing structural aspects such as inequality. The use of belimumab could be beneficial in selected patients.

Lupus en Argentina. Pacientes no respondedores al tratamiento estándar y belimumab como posible opción. Datos del registro RELESSAR / Lupus in Argentina. Non-responders to standard treatment and belimumab as a possible option. RELESSAR record data

Introducción: el lupus es una enfermedad compleja y varias veces de difícil abordaje. Alcanzar la remisión es uno de los objetivos, incorporando opciones terapéuticas. Objetivos: describir las características generales de los pacientes según el estado de la enfermedad y el uso de belimumab. Materiales y métodos: estudio de corte transversal, registro RELESSAR. Se definió el estado de la enfermedad como: remisión: SLEDAI=0 y sin corticoides; baja actividad de la enfermedad: SLEDAI >0 y ≤4 y sin corticoides; control no óptimo: SLEDAI >4 y cualquier dosis de corticoides. Resultados: se incluyeron 1.277 pacientes, 23,4% en remisión, 12,6% en baja actividad y 63,8% con control no óptimo. En este último grupo eran más jóvenes y con menor duración de la enfermedad; presentaban mayores índices de actividad y cronicidad, y mayor empleo de inmunosupresores. Solo el 22,3% de los pacientes con criterio potencial de uso de belimumab (lupus eritematoso sistémico activo a pesar del tratamiento estándar) lo recibía en ese momento. Las variables asociadas a hospitalizaciones fueron: terapia con corticoides, ciclofosfamida y mayor SLICC. Conclusiones: se refleja la complejidad del manejo de estos pacientes y se visualizan aspectos estructurales como la desigualdad. El uso del belimumab resultaría beneficioso en los pacientes seleccionados.

Introduction: lupus is a complex disease and often difficult to approach. Achieving remission is one of the objectives, incorporating therapeutic options. Objectives: to describe the characteristics of the patients and the use of belimumab, according to the status of the disease. Materials and methods: cross-sectional study. Patients of the RELESSAR registry. Stratification: Remission: SLEDAI=0 and without corticosteroids. Low disease activity SLEDAI> 0 and ≤4 and without corticosteroids and non-optimal control: SLEDAI> 4 and any dose of corticosteroids. Results: a total of 1,277 patients were included, 23.4% in remission, 12.6% in low disease activity and 63.8% in non-optimal control. The last group was younger and had a shorter duration of the disease. They had higher activity and chronicity indices and greater use of immunosuppressants. Only 22.3% of the patients with potential criteria for the use of belimumab (activity disease despite standard treatment) were receiving it. The variables associated with hospitalizations were: corticosteroids, cyclophosphamide and higher SLICC. Those associated with severe infection: mycophenolate mofetil, azathioprine, corticosteroids, and higher SLICC. Conclusions: the complexity of the management of these patients is reflected, visualizing structural aspects such as inequality. The use of belimumab could be beneficial in selected patients.

Disfunción cognitiva en lupus eritematoso sistémico y su asociación con actividad y daño / Cognitive dysfunction in systemic lupus erythematosus in relation to disease activity and damage

El lupus eritematoso sistémico (LES), es una enfermedad reumatológica, que puede presentar en su evolución alteraciones neurocognitivas, con importante compromiso fronto-subcortical. Sin embargo, existe escasa evidencia publicada sobre la relación entre la disfunción cognitiva y la actividad y daño de la enfermedad sistémica. El objetivo del trabajo fue analizar dicha asociación. Se realizó un estudio observacional de corte transversal, incluyendo 84 pacientes con LES. Se evaluó la actividad con el índice de SLEDAI y el daño acumulado con el índice de SLICC. Mediante pruebas neuropsicológicas se evaluó la presencia de síntomas cognitivos, función cognitiva global, memoria verbal y visual, viso-construcción, fluencia verbal semántica, velocidad de procesamiento y memoria de trabajo. Se consideró disfunción en un área cognitiva a un rendimiento de más de 1.5 desvíos estándares por debajo de los valores normales del test neuropsicológico. Se observó asociación estadísticamente significativa entre un mayor valor de SLEDAI y la alteración en la memoria de trabajo, y un mayor valor de SLICC y el compromiso de la viso-construcción y la fluencia verbal semántica. La asociación observada en los pacientes con LES entre el grado de actividad o daño de la enfermedad con algunos dominios cognitivos podría estar involucrando diferentes mecanismos fisiopatogénicos de la disfunción cerebral de cada área con distinto grado de afectación o vulnerabilidad.

Systemic lupus erythematosus (SLE) is a rheumatic disease, which during its evolution may present neurocognitive dysfunction with fronto-subcortical compromise. However, there is no enough published evidence regarding the relationship between cognitive dysfunction and SLE activity and SLE induced damage. The objective of the study was to analyze this association. We designed an observational cross-sectional study including 84 patients with SLE. We used the SLEDAI index to evaluate activity and the SLICC index to evaluate cumulative damage. We used neuropsychological tests to assess the presence of cognitive symptoms, global cognitive function, verbal and visual memory, visual-construction, semantic verbal fluency, processing speed and working memory. Scores more than 1.5 standard deviations below adjusted normal values were considered as cognitive dysfunction. We observed a statistically significant association between the higher value of SLEDAI and working memory impairment and a higher value of SLICC and viso-construction and semantic verbal fluency impairment. The association observed in SLE patients between disease activity or damage and some cognitive domains may be involving different pathophysiological brain mechanisms of different areas with different degrees of severity and vulnerability.

Pitiriasis rubra pilaris (PRP) diseminada asociada a SIDA: una inusual comorbilidad dermatológica / Disseminated pytiriasis rubra pilaris: an unusual cutaneous complication of aids

Un extenso catálogo de afecciones cutáneas ha sido comunicado en en contexto de la infección HIV/SIDA, una de ellas es la recientemente descripta PRP tipo VI, una muy rara enfermedad. Comunicamos un caso en una mujer de raza negra, que consultó por prurito, debilidad, pérdida importante de peso y fiebre prolongada. el examen físico reveló caquexia, candidiasis orofríngea y placas rojizas escamosas diseminadas. la hisotpatología mostró cambios consistentes con PRP, siendo reactivos para HIV 2 consecutivos ELISA y la prueba confirmatoria de Western Blot. Esta forma recalcitrante de PRP, una inusual manifestación dermatológica, precedió al descubrimiento de la infección HIV. La PRP quizás debería agregarse al grupo de dermatosis crónicas realmente infrecuents que pueden presentarse de manera más virulenta acompañando a la infección HIV